PRİMER İMMÜN YETMEZLİK NEDİR

Primer İmmün Yetmezlik (PIY Hastalığı)

Çocuklarımız bir türlü Yüksek oranda akraba evliliklerinden kaynaklanan hatalı genlerin neden olduğu PİY (Primer İmmün Yetmezliği) hastalıkları, Amerika’da ve Avrupa’da 50 -100 bin kişide  1 görülürken, Türkiye’de 10 binde 1 görülüyor.Kadın sitesi çocuk sağlığı ve anne bebek bölümünde “Primer Immun Yetmezlik ( P.I.Y)  nedir,belirti ve tedavisi” yazımızı paylaşıyoruz…

Reklam

 

PIY Hastalığı

Gebelik boyunca bulunduğu uterus içi ortam ve anneden geçen antikorlar sayesinde iyi korunmuş bir çevrede gelişen bebek, in utero pek çok enfeksiyondan da korunmuş olur. Ancak yeni doğan bebek doğumla birlikte maternal immünglobulin G (IgG) desteğinden mahrum kalır ve mikroorganizmalarla dolu bir dünyaya adım atar. Gen hataları nedeniyle bağışıklık sisteminde eksiklikler ya da bozukluklar oluştuğundan, bebeğin vücudu mikroplarla savaşamamaktadır. Ayrıca bu hastalığın 150’den fazla çeşidi vardır. Sadece bebekler ve çocuklarda değil yetişkinlerde de ortaya çıkabiliyor…

 

Çocuklarda Piy hastalığı ;

Reklam
ÇOCUKLARDA PIY RAHATSIZLIĞI
cocuklarda primer-immun-yetmezligine-dikkat

Tekrarlayan, ağır ve ciddi seyir gösteren, tedaviye geç ve güç yanıt veren kulak enfeksiyonları veya zatürre gibi durumların mutlaka PIY hastalıkları açısından değerlendirilmesi gerekir. Az sayıda  pediatrik immünoloji uzmanının bulunduğu ülkemizde, hastalığın tanı ve tedavisini yapabilecek kaynaklar maalesef istenilen ölçüde ve yeterli değil. Hastalık tedavi edilmezse hatta teşhiste geç kalınırsa ölümle sonuçlanıyor. Bu yüzden çocuğu ilk gören doktorun kan testiyle hastalığı tanıması önemli.

PİY Hastalıklarının Temel Belirtleri Nelerdir

Çocuklarda immün yetmezlik hastalığının tanısında uyarıcı ve önemli olduğu bilinen ve aşağıda sıralanan belirtilerden 2 tanesi mevcutsa, bu sistemle ilgili ileri araştırma yapılması gerekmektedir:

•  Bir yılda 4 veya daha fazla kulak enfeksiyonu
•  Bir yılda 2 veya daha fazla ciddi sinüs enfeksiyonu
•  İki ay veya daha uzun süren etkisiz antibiyotik kullanımı
•  Bir yılda 2 veya daha fazla zattüre geçirme
•  Büyüme ve gelişme geriliği
•  Yineleyen derin doku veya organ apseleri
•  Uzun süre devam eden ağızda pamukçuk veya mantar enfeksiyonu
•  Enfeksiyonu iyileştirmek için damar içi antibiyotik kullanımı gereksinimi
•  İki veya daha fazla derin doku yerleşimli enfeksiyon
•  Ailede primer immün yetersizlik geçmişi

Erken tanı çok önemli

Erken tanı, yaşam kurtarıcı ve kaliteli yaşam demek. Erken tanıda en geçerli yöntem “Yenidoğan Taramasi.” Son 3 yıldır ABD’de bazı eyaletlerde ağır kombine immün yetmezlik Yenidoğan tarama programına dahil edildi ve hastalığın tahmin edilenden daha sık olduğu belirlendi. Nitekim 2012 itibari ile ABD de Ulusal tarama programına alındı. Ağır Kombine Immün Yetmezlik hastalığının Yeni doğan tarama programlarına konması erken tanı için çok çok önemli ve de tek yol. Türkiye’de her yıl 1 milyon 300 bin yeni bebek doğuyor. 10 binde 1 denilen orana göre her yıl 130 civarında Ağır Kombine İmmün Yetmezlikli bebek dünyaya geliyor. Bu bebeklerin sadece 3 te 1  i  tanı alarak tedavi şansı bulabiliyor. Çocuklar doğduklarında sağlıklı, normal görünüyorlar, ilk şikayetler doğumu takiben ilk haftalarda veya aylarda başlıyor. Ağızda pamukçuk, ishal, solunum yolu enfeksiyonları oluyor.  Ailede erken aylarda benzer şekilde kaybedilen bebek öyküsü ve eşler arasında akrabalık varlığı da tanıda çok değerli…

 

PIY Tedavisi

150’den fazla tanımlanan çeşidi olan PİY hastalıklarının iki ayı yöntemle tedavi edildiğinden bahseden uzmanlar, Ağır Kombine İmmün Yetmezliğin ise ancak kök hücre nakli ile tedavi edilebileceğinin altını çiziyor. PİY hastalıklarının diğer tedavisi, 3-4 haftada bir damardan verilen ilaçlarla yapılıyor..

.

Diğer Anne , Bebek ve Çocuk Gelişimi ile ilgili yazılarımızı okumak için hemen ZİYARET EDİN

Mutlu günler dilerim

Reklam

Benzer yazılar

Bir cevap yazın

This site uses Akismet to reduce spam. Learn how your comment data is processed.